Enfermedad de Behçet

espanolLa enfermedad de Behcet es un trastorno inflamatorio cronico recidivante que cursa con brotes y cuya etiologia es incierta. Su prevalencia varia segun el area geografica y la etnia, incrementandose desde el Mediterraneo hacia el Este Asiatico a lo largo de la antigua «ruta de la seda». La manifestacion clinica mas caracteristica son las ulceras orales y genitales, seguidas de otras lesiones cutaneas (eritema nudoso, papulopustuas, etc.) y uveitis. Con menos frecuencia se presenta con artritis, afectacion gastrointestinal, vascular (arterial y venosa) y del sistema nervioso central. Tras los primeros anos desde la presentacion, suele evolucionar de forma favorable, pero la clinica vascular y neurologica, aunque menos comun, puede ser fatal. La afectacion ocular es la principal responsable de dano residual en forma de disminucion de la agudeza visual. Suele comenzar en torno a la tercera decada de la vida y no muestra un predominio claro de sexo, pero suele ser mas grave en el masculino. El tratamiento tiene como objetivo suprimir las exacerbaciones inflamatorias y recurrencias que pueden causar dano organico irreversible. Debe individualizarse segun el fenotipo y la gravedad de la enfermedad. Se fundamenta en la colchicina para la afectacion cutaneomucosa, corticoides, otros inmunosupresores y anticuerpos monoclonales para la clinica mas grave. EnglishBehcet's disease is a chronic relapsing inflammatory disorder that flares and is of uncertain aetiology. Its prevalence varies by geographic area and ethnicity, increasing from the Mediterranean to East Asia along the ancient «Silk Route». Oral and genital ulcers are the most characteristic clinical manifestations, followed by other skin lesions (erythema nodosum, papulopustular lesions, etc.) and uveitis. Less frequently it presents with arthritis, gastrointestinal, vascular (arterial and venous) and central nervous system involvement. After the first few years from onset, the disease usually progresses favourably, but vascular and neurological symptoms, although less common, can be fatal. Eye involvement is primarily responsible for residual damage in the form of decreased visual acuity. It usually starts around the third decade of life and shows no clear gender predominancy, but is usually more severe in males. The aim of treatment is to suppress inflammatory flare-ups and recurrence that can cause irreversible organ damage. It should be tailored to the phenotype and severity of the disease. It is based on colchicine for involvement of the skin and mucosa, corticosteroids, other immunosuppressants and monoclonal antibodies for more severe disease.