Sj�gren-Lupus erythematodes�berlappungssyndrom

Patienten mit phanotypischer Sjogren-Syndrom (SS)-Lupus erythematodes(LE)-Uberlappung stellen eine immungenetisch, serologisch und klinisch einheitliche Krankheitsgruppe dar mit polyzyklisch-anularen, erythematosquamosen Hautlasionen, zirkulierenden SSA(Ro)-Antikorpern und hoher Pravalenz des immungenetischen Phanotyps HLA-DR3. Die Sicca-Symptomatologie des SS kann der LE-Symptomatik zeitlich folgen oder vorangehen. Neben Hautveranderungen wie beim subakuten kutanen LE (SCLE) kommt es zu vaskulitischen, purpuriformen und Sweet-Syndrom-artigen Hautlasionen. Die alteren, vornehmlich weiblichen Patienten zeigen ein erhohtes Risiko pulmonaler und neurologischer Komplikationen. Demgegenuber kommt es selten zu einer Nierenbeteiligung. Eine 81jahrige, anti-SSA(Ro)-, HLA-DR3-positive Frau mit 30jahriger Anamnese eines kutanen LE wird vorgestellt, bei der erst Jahre spater neben den Hautveranderungen eines SCLE eine Sicca-Symptomatik, vaskulitische und Sweet-Syndrom-artige Hautveranderungen auftraten. Wenngleich diskutiert werden kann, ob es sich bei der phanotypischen SS-LE-Uberlappung um ein eigenstandiges Krankheitsbild oder um einen LE mit sekundarem SS bzw. ein primares SS mit Hautmanifestationen handelt, scheint das SS-LE-Uberlappungssyndrom hinreichend gut charakterisiert, um es als eine Krankheitsentitat mit eigenen Implikationen fur die Therapie und Prognose anzuerkennen. Die Stellung des SS/LE-Uberlappungssyndroms im Spektrum der anti-SSA(Ro)-, HLA-DR3-positiven Erkrankungen, und die enge immunologische Verwandtschaft zum SS und zum anti-SSA(Ro)-positiven LE werden diskutiert.