Champ de tomothérapie : un site révélateur de la mastocytose systémique

Introduction L’atteinte cutanee de la mastocytose systemique (MS) est classiquement diffuse et symetrique. La tomotherapie (TT) ou « radiotherapie guidee par l’image » permet de reduire les risques pour les organes sains adjacents. Nous rapportons le premier cas de MS avec atteinte cutanee limitee de type urticaire pigmentaire (UP) localisee sur le champ de TT pour un cancer mammaire. Observations Une femme de 37 ans avait dans ses antecedents un GIST (KIT negatif) opere en 2013 et un cancer mammaire droit opere et traite par chimiotherapie jusque fin 2014. Apres pose de prothese, immediatement, soit du 2 janvier au 10 fevrier 2015, elle a recu de la TT 50 Gray. Il n’a pas eu de signe radiodermite. En juin 2015, elle remarquait l’apparition de lesions sur le champ de TT. Elle consultait fin 2015 pour ces lesions qui persistaient dans le temps. Le signe de Darier etait discretement positif, elle ne se plaignait d’aucun symptome et la tryptase serique etait normale. La biopsie cutanee confirmait l’UP. Le bilan complementaire confirmait le caractere systemique de cette mastocytose. La peau et la moelle etaient D816 V positives. Discussion Ce cas est original par le caractere localise de l’UP bien que cela survienne dans un contexte d’une MS. Dans la litterature n’ont ete rapportes que 4 cas de mastocytose cutanee localisee sur le champ de la radiotherapie classique. Il s’agit de 3 cas d’UP et un cas de telangiectasia macularis eruptiva perstans. Tous ces cas relevaient de mastocytose cutanee isolee et le statut du KIT n’etait pas precise. Les delais de survenue apres le debut de la radiotherapie varient entre 1 et 14 mois. Bien que ce type de radiotherapie soit utilise aussi pour d’autres cancers, il est interessant de souligner que tous les cas de mastocytose sur le champ de radiotherapie sont survenus apres le traitement d’un cancer mammaire. Il semble que le microenvironnement inflammatoire du cancer mammaire, la chirurgie et la radiotherapie aient favorise l’activation, le recrutement de precurseurs mastocytaires et/ou la proliferation des mastocytes dans la peau. L’apparition de lesions 5 mois apres le debut de la TT dans notre cas suggere un recrutement cutane de precurseurs mastocytaires tumoraux sanguins associes eventuellement a une proliferation de mastocytes cutanes residents possiblement tumoraux. Une autre hypothese pour cette atteinte localisee serait que les mastocytes tumoraux etaient deja localises en nombre augmente et regroupes en amas dans la peau et que les modifications entrainees par la TT ont favorise une activation de ces mastocytes avec l’apparition de la pigmentation caracteristique de l’UP. Dans ce second cas de figure, on s’attendrait cependant a ce que les lesions surviennent plus vite et pas 5 mois apres le debut de la TT. Conclusion L’UP peut etre localisee meme quand elle est associee a l’atteinte systemique.