Intersexualität: Gonadendysgenesien und Androgenresistenz-Syndrome

Fehlentwicklungen der embryonalen Sexualdifferenzierung lassen sich in solche des chromosomalen, gonadalen und phanotypischen Geschlechts unterteilen. Bei der Gonadendysgenesie und der Gemischten Gonadendysgenesie handelt es sich um Fehlentwicklungen des chromosomalen Geschlechts. Wahrend die Reine Gonadendysgenesie sich infolge von Aberrationen des gonadalen Geschlechts entwickelt, stellt die testikulare Feminisierung eine Fehlentwicklung des phanotypischen Geschlechts dar. Storungen der phanotypischen Identitat liegen dann vor, wenn das chromosomale und gonadale Geschlecht zwar ubereinstimmen, die phanotypische Entwicklung jedoch davon abweicht. Man unterscheidet daher den mannlichen vom weiblichen Pseudohermaphroditismus. Als Ursachen kommen die inadaquate Hormonsynthese in der Nebennierenrinde oder den Gonaden sowie eine Unempfind-lichkeit der Zielorgane gegenuber Sexualhormonen (Hormonresistenz) in Frage.