Lymphome anaplasique CD30+ musculaire primitif à révélation cutanée

Introduction Les manifestations cutanees des hemopathies sont frequentes ; elles peuvent etre specifiques ou plus frequemment satellites. Nous rapportons le cas d’un lymphome musculaire primitif pectoral a grandes cellules anaplasiques revele par un placard cutane extensif thoracique. Observations Une femme de 60 ans consultait pour un placard cutane erythemateux, telangiectasique et infiltre de la paroi thoracique anterieure. Cette lesion s’etendait du manubrium sternal aux 2 seins en evoluant de facon centrifuge depuis 3 mois. L’etat general etait altere. On palpait une masse pectorale gauche et une adenopathie axillaire satellite. Le syndrome inflammatoire etait marque (VS. a 110 mm) ; elle n’avait pas de gammapathie monoclonale. La biopsie cutanee montrait un epiderme peu modifie, un derme œdematie, parcouru d’elements inflammatoires epars. L’IRM confirmait la presence d’une masse intramusculaire du grand pectoral avec envahissement pleural et de la graisse mediastinale. Cette tumeur etait hyperfixante au PET-scan. La biopsie echoguidee montrait une proliferation de grandes cellules atypiques au noyau incurve et mitotique, marquees par les anticorps anti-CD30, EMA et ALK. Le diagnostic de lymphome anaplasique T a grandes cellules CD30+, ALK+, musculaire primitif etait retenu et la patiente etait traitee par chimiotherapie de type CHOP suivie d’une autogreffe ( Fig. 1 ). Discussion La presentation clinique se rapproche de celle du syndrome adenopathy and extensive skin patch overlying a plasmacytoma (AESOP), decrite par Lipsker en 2003, qui associe un placard erythemato-violace thoracique et des adenopathies satellites d’un plasmocytome. La localisation musculaire primitive des lymphomes est rare (1,5 % des lymphomes extraganglionnaires). Leur phenotype est le plus souvent de type B et de presentation multifocale. Seuls 9 cas de lymphomes a grandes cellules anaplasiques musculaires primitifs ont ete publies : les sujets etaient jeunes (mediane de 24 ans), sans predominance de sexe. L’expression tumorale du recepteur tyrosine kinase ALK etait variable. Aucun des patients ne presentait d’atteinte cutanee. Enfin, des lymphomes anaplasiques a grandes cellules thoraciques associes aux implants mammaires ont egalement ete rapportes, mais notre patiente n’avait pas eu de chirurgie plastique. Conclusion Il s’agit du premier cas decrit de lymphome anaplasique musculaire primitif revele par un placard inflammatoire cutane de proximite, depourvu d’infiltration tumorale. La lesion cutanee pourrait etre liee a la secretion locale de cytokines par la tumeur.