A case of Kartagener's syndrome with severe hemoptysis

Primary ciliary dyskinesiaの一部分症であるKartagener症候群は内臓逆位・慢性副鼻腔炎・気管支拡張症を3主徴とする比較的まれな疾患である.気管支拡張症による喀血を繰り返した1例を経験したので報告する.症例は42歳, 女性で, 29才時副鼻腔炎手術の既往あり.3年前より喀血を認め, 内臓逆位, 気管支拡張症, 慢性気管支炎の診断で薬物療法が行われた.2年前に喀血増悪し, 気管支動脈塞栓術を2回施行した.再度多量の喀血を来たし, 外科に入院した.CT検査では完全内臓逆位, 右下葉および右舌区S5の円柱状気管支拡張・気管支壁肥厚を認めた.術中気管支鏡検査で責任病変を確認し, 右肺下葉およびS5区域切除術を施行した.術後2年6ヵ月の現在喀血の再発はなく, 経過観察中である.