Pseudo-Guillain Barré, révélant un lymphome endovasculaire

Introduction Le lymphome endovasculaire est une hemopathie rare, difficile a diagnostiquer. S’il n’est pas rare de rencontrer des manifestations neurologiques centrales au cours de cette affection, les polyradiculonevrites sont peu decrites. Observation Nous rapportons le cas d’un patient de 48 ans, sans antecedent, qui a presente de facon soudaine des troubles de la marche associes a des troubles vesico-sphincteriens. Devant ce qui semblait etre un syndrome de la queue de cheval, une imagerie par resonance magnetique medullaire est realisee, n’expliquant pas la symptomatologie. En moins d’une semaine, sont apparus une paraplegie flasque et une paresie des membres superieurs. L’electromyogramme et la ponction lombaire objectivaient respectivement une polyradiculonevrite demyelinisante et une dissociation albumino-cytologique. Les cures d’immunoglobulines n’ont pas permis d’ameliorer le patient. Par la suite, la persistance d’un syndrome inflammatoire biologique, la degradation clinique du patient, l’apparition de lesions punctiformes ischemiques cerebrales et d’un hypersignal medullaire faisaient evoquer le diagnostic de lymphome endovasculaire. C’est finalement la biopsie neuromusculaire avec recherche de clonalite qui a permis de confirmer le diagnostic et de debuter un traitement par cyclophosphamide et methylprednisolone. Si cela a pu stopper l’aggravation, le handicap du patient est reste important. Discussion La confirmation anatomopathologique du lymphome endovasculaire est difficile a obtenir, souvent rendue en post-mortem, en raison de son pronostic sombre. La biopsie nerveuse et notamment la recherche de clonalite peut permettre de faire le diagnostic, d’ou la necessite de rechercher une atteinte neurologique peripherique clinique et electrophysiologique, meme si elle semble moins frequente que l’atteinte centrale. Conclusion Du fait de son accessibilite, la biopsie neuromusculaire est un examen cle du diagnostic de lymphome endovasculaire, en cas d’atteintes du systeme nerveux peripherique, tels que les Pseudo-Guillain Barre.