Dysplasie ectodermique anhidrotique : « l’ameibomie congénitale »

La dysplasie ectodermique anhidrotique est une dermatose congenitale atteignant surtout le garcon (sa transmission etant le plus souvent liee a l’X), chez qui elle est responsable d’une dysmorphie faciale, d’un retard staturo-ponderal et d’une blepharite severe. Elle associe une atteinte des phaneres, de l’epiderme et des glandes du derme, en particulier des glandes sudoripares, mettant en jeu le pronostic vital. Les atteintes ophtalmologiques sont dominees par les anomalies palpebrales avec une diminution, voire une absence, des glandes de Meibomius, un dysfonctionnement des glandes de Moll et de Zeis aboutissant a une blepharite ciliaire squameuse et un retrecissement, voire une stenose, des points lacrymaux. Ces anomalies palpebrales conduisent a de severes atteintes de la surface oculaire se developpant a partir de la deuxieme decennie, souvent invalidantes, necessitant un suivi rigoureux pour eviter des complications corneennes.