Détérioration intellectuelle et hypertonie : révélation inhabituelle d'une insuffisance corticotrope et d'un bloc fonctionnel en carboxyméthyl oxydase

Resume Nous rapportons une observation de contractures abdominocrurales en flexion revelant une insuffisance corticotrope frustre, particuliere par la diffusion des contractures musculaires, l'existence d'une rhabdomyolyse et d'une encephalopathie, reversibles sous opotherapie substitutive. L'exploration du secteur mineralocorticoide revele un bloc fonctionnel en carboxymethyl-oxydase de type II qui pourrait etre secondaire au diabete et/ou au deficit en ACTH et dont la responsabilite dans le tableau neurologique merite d'etre discutee.