Une urticaire atypique

Introduction L’urticaire chronique est un diagnostic (Dg) d’elimination. Nous rapportons ici un cas de dermite urticarienne neutrophilique (DUN). Resultats Un homme de 64 ans avec antecedent (ATCD) personnel une gammapathie monoclonale IgM Kappa et familial de maladie de Waldenstrom presentait une urticaire associant arthralgies et fievre dix jours apres une vaccination. Une pseudo-maladie serique etait suspectee et une corticotherapie orale etait prescrite pour les arthralgies. Devant les ATCD, un bilan hematologique etait realise : le pic monoclonal IgM Kappa etait stable de faible intensite, le myelogramme et le PET-scanner etaient normaux. Apres quelques mois, l’histologie d’une urticaire infiltree et recidivante montrait un infiltrat interstitiel dermique dense avec nette predominance de polynucleaires neutrophiles (PNN) et quelques eosinophiles sans vascularite, faisant porter le diagnostic de DUN. Un syndrome (Sd) de Schnitzler etait suspecte mais non confirme devant la normalite du bilan hematologique. La colchicine etait peu efficace. La disulone permettait un bon controle de la maladie mais une neutropenie induite obligeait son arret definitif. Devant des poussees articulaires persistantes, apres concertation multidisciplinaire, un antagoniste des recepteurs de l’IL 1 etait introduit. Discussion Une urticaire fixe ou recurrente associee a des signes extracutanes ou persistante malgre un traitement adapte doit faire suspecter une DUN. Decrite en 2009, elle est caracterisee par des lesions urticariennes chroniques ou recentes, associant fievre, arthralgies et hyperleucocytose a PNN. Elle se presente souvent dans un contexte de maladie auto-immune ou inflammatoire. Le Sd de Schnitzler associe urticaire et Ig monoclonale importante ou qui augmente, avec fievre, atteinte osseuse, infiltrat neutrophilique histologique, ou Sd inflammatoire biologique. L’Ig monoclonale intense manquait ici. Dans la litterature, les antagonistes de recepteur de l’IL1 ont montre de bons resultats dans le traitement des DUN. Conclusion La DUN est un Dg differentiel a evoquer devant une urticaire atypique associee a des arthralgies. Elle doit faire rechercher une maladie auto-immune ou inflammatoire sous-jacente.