Morphée : à propos de 20 cas

Introduction La morphee ou sclerodermie localisee est caracterisee par une sclerose de la peau pouvant s’etendre aux tissus sous-cutanes. Nous decrivons les caracteristiques epidemio-cliniques, therapeutiques et evolutives des differentes formes de morphee a travers une serie de 20 cas. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective monocentrique menee entre 2016 et 2020 colligeant tous les patients suivis dans notre service pour morphee. Pour chaque patient, nous avons precise les donnees epidemio-cliniques, histologiques, therapeutiques et evolutives. Resultats Vingt cas de morphee ont ete colliges. Il s’agissait de 13 femmes et de 7 hommes soit un sex-ratio F/H de 1,8. L’âge moyen etait de 44 ans. Aucun antecedent familial de sclerodermie systemique ni localisee n’a ete retrouve. La morphee etait en plaques (70 %), lineaire (15 %), en plaques et lineaire a la fois (10 %) et generalisee (5 %). Le nombre, la taille ainsi que le siege des lesions etaient variables en fonction du type de morphee, ainsi, la forme lineaire siegeait essentiellement au niveau des membres, alors que le type en plaque se localise essentiellement au niveau du tronc et de l’abdomen. La biopsie cutanee confirmait le diagnostic dans 15 cas. Les anticorps anti-nucleaires (AAN) etaient recherches dans 50 % des cas, ils etaient positifs chez 5 patients. Des affections dysimmunitaires ou inflammatoires etaient associees chez 4 patients (20 %) : diabete type 1 (n = 1), hypothyroidie auto-immune (n = 1), sarcoidose (n = 1) et psoriasis (n = 1). Une hepatite C etait retrouvee dans 1 cas. Cinq malades ont necessite un traitement local seul (dermocorticoide classe forte), dix ont beneficie d’un traitement general : corticotherapie seule (n = 2), methotrexate seul (n = 4), en association (n = 4). Cinq patients ont ete traites par phototherapie. Une remission a ete obtenue dans 8 cas (40 %). L’evolution etait jugee favorable dans 50 % des cas. Conclusion La morphee est definie par une induration sclereuse circonscrite de la peau. La physiopathologie de la morphee demeure mal connue. Plusieurs causes sont suspectees : immunologique, virologique, traumatique, post-radique ou medicamenteuse. L’hypothese d’un dereglement auto-immun est la plus acceptee actuellement (association frequente a des affections auto-immunes, frequence de la positivite des AAN, sensibilite de la maladie a la corticotherapie et aux traitements immunosuppresseurs). La morphee peut prendre 3 aspects cliniques, parfois associes : les morphees en plaques, les morphees lineaires et les morphees generalisees, avec une plus grande prevalence de formes lineaires chez l’enfant et de formes en plaques chez l’adulte. La forme generalisee est exceptionnelle. Les morphees partagent la meme image histologique que la sclerodermie systemique mais elles se differencient de la sclerodermie systemique par une atteinte quasi exclusivement cutanee, generalement circonscrite, asymetrique et non acrale, une absence de syndrome de Raynaud, d’acrosclerose et d’atteinte viscerale profonde bien que certaines morphees puissent etre accompagnees de symptomes extra-cutanes. Aucun examen complementaire n’est necessaire en l’absence de point d’appel clinique. La presence d’anomalies immunologiques au cours des sclerodermies localisees et plus particulierement des sclerodermies en bande est parfois rapportee. Plusieurs traitements generaux ou locaux sont proposes au cours des morphees, ils dependent de la severite et de l’extension des lesions. Les traitements locaux (dermocorticoides, calcipotriol) sont utilises dans les sclerodermies en plaque ou en bande, notamment au stade inflammatoire. La corticotherapie generale est le chef de file des traitements generaux. D’autres traitements peuvent etre proposes en 2e intention : colchicine, methotrexate et phototherapie. Le pronostic est souvent benin mais certaines formes cliniques au niveau de la face et des membres peuvent avoir un retentissement fonctionnel et esthetique.