Fibrose pulmonaire idiopathique au sein de la cohorte RaDiCo-PID

Introduction RaDiCo est un programme national du Plan d’investissement d’Avenir, developpe a l’Inserm U933, soutenu par l’ANR, et dedie a la construction et a l’analyse de cohortes de patients atteints de maladies rares [1] . Depuis 2015, en partenariat avec les centres de competences, de References et les filieres dediees aux pathologies hebergees, RaDiCo construit, enrichit et analyse des collections de donnees en vie reelle. Parmi les 13 cohortes RaDiCo longitudinales, RaDiCo-PID concerne les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) de l’enfant et de l’adulte. Elle est active depuis 2017 avec entre autres objectifs, ameliorer le diagnostic et la prise en charge des patients. Niches dans cette cohorte, plusieurs projets de recherches specifiques relatifs a la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) (la plus frequente des PID) sont en cours. Cette affection est irreversible avec un envahissement fibreux du tissu pulmonaire apres 60 ans. Deux molecules anti-fibrosantes recommandees en ralentissent la progression [2] . Methode Criteres d’inclusion : patients âges de plus de 18 ans avec une FPI confirmee, depuis moins de trois ans avant l’inclusion (criteres internationaux ATS/ERS 2011 [3] ). Collecte des donnees anonymisees sur la plateforme Inserm RaDiCo, RGPD compatible, via REDcap, application web securisee avec une interface intuitive et controle qualite du circuit des donnees. Resultats Apres 2 ans d’inclusion, 1259 patients PID ont ete inclus dans 18 centres francais ( Fig. 1 ), 66 % sont des FPI ; 666 patients repondaient aux criteres d’inclusion dont 54 % de cas incidents (diagnostic Fig. 2 ) avec 82 % d’hommes, citadins (63 %), de 72 ± 9 ans. A l’inclusion, l’IMC moyen etait de 27 ± 4 kg/m2 ( Tableau 1 ), la CVF moyenne predite etait de 80 ± 19 % et la DLCO moyenne predite de 47 ± 17 % ( Tableau 2 ). A l’inclusion, 205 patients (31 %) ont ete traites par du nintedanib, 189 patients (29 %) par de la pirfenidone, 235 patients (35 %) n’etaient pas sous anti-fibrosant ( Tableau 3 ). Conclusion La cohorte RaDiCo-PID est tres active avec un grand nombre de patients inclus au debut de leur maladie ce qui va permettre de suivre leur progression. Les effectifs actuels permettent d’envisager des analyses plus approfondies sur des questions specifiques et non specifiques encore peu abordees.