Gliomes chiasmato-hypothalamiques : existe-t-il encore une place pour une chirurgie agressive ?

Introduction Les tumeurs chiasmato-hypothalamiques representent 7 % des tumeurs cerebrales de l’enfant. Leur prise en charge reste difficile et le role de la chirurgie est mis en question. Nous rapportons une serie de patients qui ont ete traites a Lyon avec une chirurgie large. Materiel et methodes Vingt-trois patients ont ete traites depuis 2000 a 2017 pour une tumeur chiasmato-hypothalamique : 12 filles et 10 garcons. L’âge est compris entre deux mois et 17 ans. Du point de vue clinique, 5 patients presentaient des troubles visuelles dont 1 patient completement aveugle ; 6 patients une hypertension intracrânienne ; 6 patients presentaient un nystagmus pluridirectionnel, 1 patient une puberte precoce ; 4 patients un strabisme d’apparition brutale. Deux patients presentaient une neurofibromatose. Tous les patients ont ete etudies avec un IRM craniomedullaire. Du point de vue chirurgical, 8 patients ont ete traites avec une exerese complete, 10 patients avec une exerese partielle et 4 patients ont eu une simple biopsie. Chez 8 patients un traitement avec chimiotherapie a ete instaure, 8 patients ont ete traites avec de la radiotherapie, 3 patients avec de la protontherapie. Resultats Quarante-sept pour cent des patients ont une vie de bonne qualite avec une bonne scolarite, 25 % des patients des sequelles moderee avec une scolarite adapte ; 20 % des patients ont une vie avec des sequelles severes. Trois patients ont presente une aggravation visuelle. Conclusion La chirurgie d’exerese des tumeurs chiasmato-hypothalamiques doit respecter la qualite de vie des patients et elle est possible lorsque le traitement par chimiotherapie ne permet pas le controle de la maladie. L’abord chirurgical pour une resection large trouve encore sa place dans les cas avec evolution clinique et volumetrique et apres echec de la chimiotherapie.