Évolution fatale d’une maladie de Cushing par macroadénome invasif

Introduction La mortalite au cours de la maladie de Cushing (MC) est essentiellement liee aux complications cardiovasculaires, rarement aux complications tumorales. Nous rapportons le cas d’une MC d’evolution fatale a cause des complications locales d’un macroadenome invasif. Observation Patiente de 40 ans, a presente brutalement une cecite monoculaire droite avec des cephalees intenses. L’imagerie cerebrale a objective un macroadenome hypophysaire de 30 mm, invasif, comprimant la citerne optico-chiasmatique. Les explorations hormonales ont conclut a une MC. La patiente a eu une adenomectomie hypophysaire incomplete avec persistance de reliquats etendus aux deux sinus caverneux. La secretion postoperatoire du cortisol etait normale (absence d’insuffisance surrenalienne et freination de la secretion du cortisol sous dexamethasone). Une radiotherapie conventionnelle adjuvante a ete realisee au 3e mois postoperatoire, avec survenue d’une insuffisance corticotrope 6 mois apres. Une recidive de la MC a ete survenue apres 5 ans de suivi, avec au scanner cerebral un processus expansif latero-sellaire etendu jusqu’a la fosse temporale droite et hydrocephalie triventriculaire. Vue l’extension tumorale, le traitement chirurgical etait difficile a realiser. Un traitement medical par ketoconazole a ete realise, associe a une radiotherapie conventionnelle. L’evolution a ete marquee par la survenue d’une embolie pulmonaire proximale 15 jours apres debut de la radiotherapie et le deces etait survenu un mois apres par une meningo-encephalite. Conclusion Il s’agit d’un cas rare d’une MC par macroadenome invasif qui a recidive malgre la radiotherapie soulignant la necessite d’une surveillance reguliere de ces patients pour une detection plus precoce d’eventuelles recidives et soulevant la problematique de leur traitement optimal.