Esclerosis mesial temporal en pediatría: espectro clínico. Nuestra experiencia de 19 años

Introduccion. La esclerosis mesial temporal (EMT) se define como una perdida neuronal y gliosis en el hipocampo y estructuras adyacentes. Se presenta nuestra experiencia de 19 anos. Pacientes y metodos. Estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes diagnosticados de EMT, desde mayo de 1990 a enero de 2009. Resultados. Se establecio el diagnostico de EMT en 16 casos (un 62,5%, varones). Su localizacion se distribuye en: 12 unilaterales (siete temporales izquierdas y cinco derechas) y cuatro bilaterales. Se asocio a displasia cortical en seis pacientes (37,5%) y en otros dos casos a quistes aracnoideos hipocampales. Como posible etiologia, en un caso se sospecho encefalitis herpetica, en tres casos patologia vascular cerebral prenatal, y en otros tres infeccion prenatal por citomegalovirus. La distribucion del espectro clinico fue: cinco pacientes con epilepsia clinica aislada; uno con retraso psicomotor o retraso mental (RPM-RM) aislado; uno con trastorno del espectro autista (TEA) aislado; tres con epilepsia asociada a RPM-RM; uno con epilepsia asociada a TEA; dos con RPM-RM y TEA; y dos con la triada epilepsia junto con RPM-RM y TEA. En un caso, la EMT se descubrio en el estudio de migranas, sin otros sintomas. Las crisis se controlaron con monoterapia en todos los pacientes que recibieron tratamiento antiepileptico excepto en tres, uno de los cuales preciso cirugia. Conclusion. El diagnostico definitivo de EMT es anatomopatologico, pero las nuevas tecnicas de neuroimagen han permitido una aproximacion diagnostica muy fiable. Puede asociarse a otros trastornos malformativos, como displasia cortical focal o quistes. La EMT puede observarse en epilepsia (refractaria o no), pero tambien en TEA, RPM-RM o pacientes asintomaticos.