Myopéricardites virales associées aux anticorps anti-ARN polymérase III : une nouvelle entité ?

Introduction Les auto-anticorps anti-ARN polymerases III (ARNpol3) sont des anticorps specifiques de la sclerodermie systemique, principalement associes a des formes viscerales graves. Nous avons recemment identifie la presence d’ARNpol3 chez des patients presentant des myopericardites virales aigues severes, en l’absence de sclerodermie systemique evidente. L’objectif de ce travail etait d’etudier la presentation clinique des patients presentant l’association ARNpol3 et myopericardites virales et la signification de cette association. Patients et methodes Nous avons conduit une etude retrospective monocentrique entre janvier 2013 et janvier 2019 incluant les patients admis dans un service de medecine intensive-reanimation ou de medecine interne d’un centre hospitalier universitaire tertiaire et presentant une myopericardite aigue d’origine virale prouvee ou suspectee et la positivite d’ARNpol3. Resultats Dix patients ayant presente 15 episodes de myopericardites aigues ont ete inclus dans l’etude. L’âge moyen ± DS a la premiere detection des anticorps etait de 35,9 ± 8,2 ans avec un ratio femme/homme de 9. Tous les malades ont ete admis au moins une fois en reanimation. La FEVG minimale mediane [valeurs extremes] etait de 5 [4–40] % avec une troponine maximale mediane [valeurs extremes] de 58,8 [1,8–1666,7] fois la limite superieure de la valeur normale. En reanimation ; 80 % des patients etaient sous vasopresseurs, 70 % ont ete ventiles, 60 % ont necessites l’implantation d’une ECMO venoarterielle et 20 % ont eu un drainage pericardique. Tous les malades presentaient un syndrome pseudo-grippal et 7 (70 %) avaient une infection grippale (grippe B 71,4 % et grippe A 28,6 %) documentee lors d’au moins un episode. La FEVG s’est normalisee chez 80 % des malades. Une patiente n’a jamais recupere de la myocardite et une autre a developpe une cardiopathie dilatee sur des episodes de myocardites recidivante ; elles ont ete transplantees toutes les deux. Quatre patients ont eu au moins une recidive avec un delai median [valeurs extremes] de 1 [0,3–13] ans. Les anticorps anti-nucleaires etaient positifs chez tous les malades ainsi que les ARNpol3. Ils etaient confirmes en ≥ 2 occasions chez 8 malades (un perdu de vue et un malade incident). La duree mediane [valeurs extremes] de positivite etait de 6,5 [1–68] mois. Les ARNpol3 n’ont disparu chez aucun malade. La mise en evidence de la positivite des ARNpol3 avant l’episode virale n’a ete possible pour aucun malade, cependant, une patiente est decedee d’une myocardite grippale 4 ans apres un premier episode de myopericardite virale associee a des ARNpol3. Apres une duree de suivi mediane [valeurs extremes] de 49 [1,9–71,7] mois seuls deux malades repondaient aux criteres de sclerodermie l’ACR/EULAR et avaient un phenotype peu severe et sans atteinte viscerale. Aucun malade n’avait d’ARNpol3 au sein d’une cohorte controle de 20 patients admis pour une pneumonie grippale grave en reanimation. Il y a eu 1114 recherches d’ARNpol3 chez des patients uniques dans notre laboratoire d’immunochimie entre 2013 et 2018 : 1059 (95,1 %) etaient negatives, 9 (0,8 %) douteuses et 46 (4,1 %) positives. Les diagnostics cliniques associes aux prelevements positifs etaient : sclerodermie systemique n = 20 (43,5 %), myopericardite n = 11 (23,9 %), neoplasie n = 5 (10,9 %), autres maladies systemiques n = 5 (10,9 %), inconnu n = 5 (10,9 %). Conclusion Nous rapportons pour la premiere fois la positivite d’ARNpol3 chez des patients avec une myopericardite virale aigue, principalement d’origine grippale. Il est peu probable que l’association entre ces deux evenements rares soit fortuite. Chez ces malades, la presence d’ARNpol3 pourrait donc traduire un risque accrue de manifestations myopericardiques graves au cours d’injection virales, notamment grippales.