Hypoplasie congénitale de l’orifice piriforme : prise en charge et résultats

But de la presentation L’hypoplasie de l’orifice piriforme est une malformation congenitale tres rare, souvent consideree comme une forme mineure d’holoprosencephalie. L’individualisation de cette malformation est recente, et date de la fin des annees 1980. Elle peut etre isolee ou associee a d’autres malformations congenitales. L’objectif de cette etude est de presenter les cas d’hypoplasie de l’orifice piriforme diagnostiques et pris en charge dans notre service. Materiel et methodes Il s’agit d’une etude retrospective portant sur tous les patients chez lesquels une hypoplasie de l’orifice piriforme a ete diagnostiquee dans notre service au cours des 20 dernieres annees. Resultats 10 patients ont ete inclus. 3 etaient de sexe masculin (30 %), 7 etaient de sexe feminin (70 %). Cliniquement, 8 patients ont presente une detresse respiratoire le jour de la naissance, un a 15 jours et un a 2 mois. Des malformations etaient associees chez 4 patients (40 %). Sur le scanner, la largeur maximale de l’orifice piriforme etait mesuree a 6,6 mm en moyenne, une incisive mediane unique etait retrouvee chez 5 patients (50 %). Dans une cas, une holoprosencephalie etait retrouvee chez un cousin germain de la mere ainsi que la notion de difficultes respiratoires importantes en periode neonatale chez cette derniere. 8 patients ont ete operes (80 %). La technique chirurgicale etait la meme pour tous les patients, consistant en un alesage de l’orifice piriforme a la fraise diamantee par abord vestibulaire, avec calibrage post-operatoire. Le suivi des patients, d’une duree moyenne de 55 mois, mettait en evidence une bonne permeabilite des fosses nasales chez tous les patients. Seuls 3 patients ont necessite une 2eme anesthesie generale pour des soins locaux (decroutage, retrait du calibrage). 2 patients n’ont pas ete operes et ont beneficie de soins locaux avec application de serum adrenaline. Conclusion L’hypoplasie de l’orifice piriforme est une malformation rare, dont le pronostic respiratoire est bon en cas de prise en charge adaptee. La difficulte est de savoir evoquer ce diagnostic devant une detresse respiratoire du nouveau-ne ou du nourrisson et de rechercher les malformations associees possibles. Un geste chirurgical est parfois necessaire pour passer un cap.