394 Le syndrome de Lyell

Introduction Le syndrome de Lyell ou epidermolyse toxique necrosante est une dermatose bulleuse severe due a une hypersensibilite a un medicament dans la majorite des cas, dont l’issue peut etre fatale avec un taux de mortalite aux alentours de 30 %, et des complications oculaires severes souvent associees et pouvant alterer la fonction visuelle. Le but de notre travail est de rappeler les manifestations et les complications ophtalmologiques au cours du syndrome de Lyell et de preciser les differentes attitudes therapeutiques et les modalites evolutives. Materiels et Methodes Notre etude porte sur 3 patients atteints de syndrome de Lyell, colliges dans le service d’ophtalmologie de 1996 a 2006. Resultats Tous nos patients etaient de sexe feminin, d’âge moyen de 26 ans. Une origine medicamenteuse etait retrouvee dans les 3 cas. Une patiente a ete examinee a la phase aigue avec atteinte cutaneomuqueuse severe et deux patientes a la phase sequellaire. L’examen ophtalmologique trouvait au niveau des deux yeux des kystes sereux conjonctivaux multiples dans le 1er cas, des symblepharons au niveau des 2 culs-de-sac, et un syndrome sec majeur dans 3 cas, un ulcere corneen perfore dans un cas. Une greffe de membrane amniotique corneenne et conjonctivale a ete realisee dans un cas, une resection des brides conjonctivales dans 2 cas. L’evolution a ete marquee par la recidive des symblepharons apres 11 mois post-operatoires dans un cas, une opacification corneenne bilaterale avec un appel vasculaire dans les deux autres cas. Le recul moyen etait de 52 mois. Discussion La necrolyse epidermique toxique est une affection grave qui se complique frequemment d’atteintes oculaires severes (40 % des cas) interessant le segment anterieur avec des sequelles graves dominees par un syndrome sec severe, des symblepharons, un entropion, un trichiasis et une inflammation oculaire chronique. Plusieurs traitements ont ete proposes dans ces pathologies mais les resultants sont souvent decevants avec une deterioration anatomique progressive de la surface oculaire. La greffe de membrane amniotique et les keratoprotheses ouvrent de nouveaux espoirs dans l’amelioration du pronostic visuel au cours de ces pathologies. Conclusion Une prise en charge ophtalmologique, meme precoce, n’evite pas toujours des sequelles ophtalmologiques severes. La necrolyse epidermique toxique reste une cause de cecite.