Heavy chain disease: Humoral and cellular findings in six patients with ? chain disease

Es werden klinische und eiweischemische Befunde bei 6 Patienten mit μ-Kettenkrankheit mitgeteilt. Bei allen Patienten bestand ein lymphoproliferatives Syndrom, das klinisch am ehesten der Chronischen Lymphatischen Leukamie bzw. einem Non-Hodgkin-Lymphom niedrigen Malignitatsgrades entsprach. Die Ahnlichkeit mit der CLL wird durch den Befund einer eingeschrankten Stimulierbarkeit von PBL dieser Falle mit mitogenen Substanzen wie PHA, PWM und Con A unterstrichen. Freie μ-Ketten im Serum sind keiner einheitlichen, klinisch von anderen lymphoproliferativen Erkrankungen abzugrenzenden Symptomatik zuzuordnen und konnen auch im Rahmen einer gutartigen Lymphadenopathie auftreten. In einem Fall konnte durch eine kombinierte Chemotherapie eine uber 4 Jahre andauernde Remission erzielt werden.