Le syndrome d’ehlers danlos vasculaire

Objectifs Illustrer les differentes localisations de la maladie d’Ehlers Danlos en imagerie (scanner, IRM). Discuter l’apport des differentes techniques d’imagerie non invasive pour la recherche du syndrome d’Ehlers Danlos vasculaire. Revoir les indications des explorations d’imagerie en cas de syndrome d’Ehlers Danlos vasculaire pour le diagnostic initial et le suivi. Materiels et methodes Notre etude a porte sur 60 patients, explores par angio sanner et angio IRM. Resultats Les lesions arterielles de ce syndrome sont : les dissections, les anevrismes dissequant (60%) les, ruptures arterielles (50%), les fistules arterioveineuses (15%) et les anevrismes fusifor-mes (14%). L’artere splenique est plus volontiers le siege d’un ane-vrisme fusiforme evoluant vers la rupture spontanee Conclusion Le syndrome d’ED est une affection genetique rare et grave avec atteinte arterielle diffuse Un anevrisme dissequant des carotides internes, des iliaques (externes plus que primitives) ou des branches digestives de l’aorte dans leur portion proximales doivent faire evoquer ce diagnostic.