Première série de cas illustrés de lymphomes T gamma delta cutanés primitifs d’évolution indolente

Introduction Les lymphomes T gamma delta primitivement cutanes (PCGDTCL) sont rares, representent moins de 1 % de tous les lymphomes cutanes, et ont classiquement une evolution clinique agressive. L’etiologie est incertaine mais implique une stimulation antigenique chronique et une immunosuppression. C’est une entite de la classification EORTC-OMS de 2018 dont la presentation clinique peut etre tres variee, le plus souvent des nodules ou des placards infiltres et l’evolution des lesions est imprevisible avec progression ou apparition d’un syndrome d’activation macrophagique. Le traitement est habituellement agressif avec une resistance a la chimiotherapie ou a la radiotherapie, et rechutes frequentes, necessitant une allogreffe. Le pronostic global est generalement mauvais avec une survie a 5 ans ne depassant pas 20 %. Cependant, des cas d’evolution plus indolente ont ete rapportes dans la litterature depuis 2005, traites avec succes par corticoides systemiques, methotrexate, bexarotene ou phototherapie. Nous en rapportons 4 nouveaux cas. Materiel et methodes Nous rapportons quatre cas de patients atteints de PCGDTCL avec des presentations cliniques heterogenes : un homme de 81 ans ayant presente des plaques infiltrees du visage, et trois femmes de 25, 36 et 66 ans, ayant presente respectivement des lesions nodulaires localisees des membres inferieurs (cas 2), des lesions urticariennes du tronc (cas 3) et des lesions nodulaires et necrotiques par endroits des membres inferieurs (cas 4). Malgre un diagnostic confirme de PCGDTCL, l’evolution clinique etait indolente avec une reponse partielle a complete aux traitements par bexarotene ou methotrexate, avec un suivi clinique entre 7 et 24 mois. Cependant, la patiente de 66 ans (cas 4) a progresse vers une atteinte diffuse et agressive au bout de 3 ans de suivi, ayant necessite l’introduction de traitements plus agressifs (chimiotherapie et autogreffe). Quelques cas de formes egalement indolentes ont deja ete decrits dans la litterature (cas 5 a 8 du tableau), avec des presentations variees de lesions localisees ou diffuses, ayant favorablement evolue sous traitements conventionnels par phototherapie, radiotherapie, corticotherapie systemique ou meme ont ayant regresse spontanement. Discussion Nos quatre cas soulignent l’importance de connaitre la possibilite d’une forme indolente de PCGDTCL, qui serait caracterisee par une evolution plutot favorable sous des traitements immunomodulateurs avec maintien d’une remission clinique, ce qui permettrait d’eviter les traitements lourds tels qu’une chimiotherapie. Toutefois, il est prudent de maintenir une surveillance rapprochee pour detecter precocement toute evolution secondairement agressive, comme pour le cas 4 de notre serie.