A CASE OF VON RECKLINGHAUSEN'S DISEASE ASSOCIATED WITH HEMOTHORAX

Authors :: Masaru Fujimori
Yoshiaki Sekishita
Tsuneo Shiono
Satoshi Kondo
Hiromitsu Domen
Koichi Ono
Source :: Nihon Rinsho Geka Gakkai Zasshi (Journal of Japan Surgical Association). 66:1295-1298
Publication Year :: 2005
Publisher :: Japan Surgical Association, 2005.
Abstract: 症例は64歳,男性.約30年前にvon Recklinghausen病と診断された.平成14年6月16日,左側胸部から背部にかけての激痛を訴え当院に搬送された.胸部X線で左肺に胸水および左第6～8肋間に病的骨変形を,胸部CTにて肋間動脈の出血像を認めたため,緊急手術を施行した.第7肋骨床を開胸すると,胸腔内に約3,200mlの出血を認めた.原因は第6肋間神経の神経鞘腫からの動脈性出血であった.その他,第7肋間にも多数の神経鞘腫を認めたが,腫瘍全体の摘出は困難であり,第6肋間の腫瘍を可及的に摘出し,肋間動静脈・肋間神経を結紮した. von Recklinghausen病は3,000人に1人と常染色体優性遺伝疾患としては最も多いものの一つであるが,血胸を合併した症例はわれわれの調べ得た限りでは本邦で10例報告されているのみである.そのうち5例は死の転帰をとっており,迅速な診断と手術が必要と考える.

Subjects :: medicine.medical_specialty
business.industry
Medicine
Disease
business
Hemothorax
medicine.disease
Surgery

ISSN :: 18825133 and 13452843
Volume :: 66
Database :: OpenAIRE
Journal :: Nihon Rinsho Geka Gakkai Zasshi (Journal of Japan Surgical Association)
Accession number :: edsair.doi...........792dc4e4a10a4bf1ee8d0b81591b90e9
Full Text :: https://doi.org/10.3919/jjsa.66.1295