Le psoriasis pustuleux généralisé : une cause rare d’hémophilie A acquise, d’évolution fatale

Introduction Le psoriasis pustuleux generalise est une forme rare et grave de psoriasis. Nous en rapportons un cas, complique par l’association a une hemophilie A acquise. Observation Une patiente de 77 ans etait suivie pour un psoriasis pustuleux localise au niveau abdominal, pour lequel un traitement par acitretine et dermocorticoides etait introduit. Trois semaines plus tard, elle etait hospitalisee pour une poussee febrile de psoriasis pustuleux generalise, avec apparition 2 jours plus tard d’hematomes spontanes de la main droite et la jambe gauche. Le TCA etait allonge a 3,3 avec un TP normal et un facteur VIII n > 52 %). Des anticorps anti-facteur VIII etaient presents a un taux de 58 ( n ® (facteurs pro-thrombotiques) et rituximab etait debute ; devant le caractere refractaire, le cyclophosphamide etait ajoute. Le psoriasis etait traite par dermocorticoides, puis du methotrexate etait introduit devant la persistance d’un psoriasis diffus. Malheureusement, la patiente decedait d’un choc septique. Discussion Le psoriasis pustuleux generalise est une forme rare de psoriasis pouvant engager le pronostic vital, notamment a cause des atteintes systemiques secondaires. L’hemophilie A acquise est egalement une pathologie rare et grave, habituellement secondaire a un facteur declenchant qu’il faut rechercher. Chez cette patiente, aucune cause classique d’hemophilie acquise n’etait trouvee, et l’apparition contemporaine des 2 pathologies fait suspecter fortement un lien de causalite. Dans la litterature, seulement deux autres cas ont ete decrits. Le premier etait traite par ciclosporine, et l’autre par corticotherapie generale avec une evolution favorable dans les 2 cas. Pour le psoriasis pustuleux generalise, les traitements proposes sont generalement la ciclosporine, le methotrexate ou les anti-TNF alpha, et pour l’hemophilie des immunosuppresseurs ou le rituximab. La prise en charge est complexe, car il s’agit de 2 pathologies severes menacant le pronostic vital, avec des traitements differents. Conclusion Le psoriasis pustuleux generalise semble donc bien etre une nouvelle cause d’hemophilie A acquise. Les mecanismes physiopathologiques restent obscurs.