Prokeratosis Mibelli gigantea

Die Porokeratosis Mibelli ist eine seltene, hereditare epidermale Verhornungsstorung mit verschiedenen Sonderformen und bis heute unklarer Pathogenese. Sie ist klinisch durch erythematose Plaques mit typisch hyperkeratotischem Randwall und histologisch durch die kornoide Lamelle gekennzeichnet. Berichtet wird uber eine Porokeratosis gigantea, eine morphologische Variante der klassischen Porokeratosis Mibelli. Die Pathogenese der Porokeratosis wird unter besonderer Berucksichtigung der klonalen Hypothese und der Potenz zur malignen Transformation diskutiert.