IRM cérébrales inhabituelles dans la maladie de Wilson

Introduction Dans la maladie de Wilson neurologique (MW), l’IRM cerebrale est habituellement anormale : atrophie globale et lesions symetriques des ganglions de la base, des noyaux denteles et du mesencephale. Objectifs Presenter certains aspects radiologiques IRM inhabituels de la MW, moins connus car rares. Patients et methodes Les IRM cerebrales atypiques de patients suivis au centre de reference de la maladie de Wilson (site coordonnateur de Paris) ont ete selectionnees parmi les 380 patients suivis annuellement. Resultats En T2/FLAIR, ont ete observes des hypersignaux (HS) isoles du mesencephale, des HS du bulbe, des HS asymetriques des noyaux denteles (aspect pseudo-tumoral), de la substance blanche dans les hemispheres cerebraux et en sous-cortical, de meme que des lesions corticales et du corps calleux. En T2*, les ganglions de la base pouvaient etre hypo-intenses. Une diminution du signal DWI dans le putamen a ete detectee chez certains patients hepatiques. En T1, un hypersignal pallidal etait possible. Discussion Les anomalies cerebrales T2/FLAIR dans la MW peuvent concerner aussi bien la substance grise que la substance blanche avec des atteintes diffuses ou localisees et parfois asymetriques. Les anomalies en T2* refletent l’existence de depots de fer en plus de la surcharge en cuivre. Sur les sequences T1, un hypersignal bi-pallidal peut se retrouver chez les patients presentant un shunt portosystemique en raison d’une surcharge en manganese. Conclusion La connaissance de ces images inhabituelles de la MW par les neurologues facilitera le diagnostic de cette maladie rare dont le delai diagnostique reste encore long dans les formes neurologiques.