Céphalées, sténose bilatérale des carotides et parésie du XII isolés révélant une granulomatose avec polyangéite

Introduction La granulomatose avec polyangeite (GPA/Wegener) est une vascularite necrosante systemique des petits vaisseaux. L’atteinte neurologique centrale combine classiquement une meningite lymphocytaire et une atteinte multiple de nerfs crâniens. Observation Une patiente de 54 ans, sans antecedents medicaux notables, se presente avec des cephalees d’apparition progressive depuis deux mois, centrees sur l’oreille gauche, irradiant dans toute l’hemiface. Ces episodes recidivants de cephalee avaient temporairement disparu grâce a un traitement par corticoides prescrit pour hypoacousie aigue bilaterale. La patiente a perdu 10 kilos en 8 mois dans un contexte d’odynophagie et asthenie. L’examen neurologique est normal hormis une paresie de l’hemilangue gauche. Les examens biologiques revelent une hyperplaquettose et une vitesse de sedimentation (VS) a 92 mm/H. Les ANCA sont titres a 1/160, de specificite antigenique anti-proteinase 3. L’ARM demontre une stenose de la portion pre-petreuse des deux arteres carotides internes, associee a un processus infiltrant de l’espace carotidien et une pachymeningite. Une lesion nodulaire sous-pleurale apicale gauche et les espaces carotidiens sont hypermetaboliques en TEP-FEDG. L’artere temporale a un aspect histologique normal. La fibroscopie nasale retrouve des zones necrotico-hemorragiques au niveau du bourrelet tubaire gauche caracterisees par la presence de lesions granulomateuses avec quelques cellules geantes (marquages CD68, CD34 positifs). Un diagnostic de GPA est pose. Discussion Les cephalees unilaterales et les stenoses carotidiennes dans un contexte inflammatoire evoquent une maladie de Horton. Cependant, l’imagerie a mis en evidence non pas une atteinte vasculitique per se des carotides mais un infiltrat d’allure inflammatoire des espaces carotidiens et de l’apex pulmonaire finalement attribue a une GPA sur base de la presence de granulomes a l’histopathologie et de cANCA anti-proteinase 3. Conclusion Nous decrivons un cas de GPA dont l’originalite consiste en une infiltration inflammatoire des espaces carotidiens responsable d’une paresie isolee du XII gauche et de cephalees homolaterales.