Kollagenosen im Kindesalter

Kollagenosen umfassen eine heterogene Gruppe von chronisch entzundlichen Multiorganerkrankungen, die den systemischen Lupus erythematodes (SLE), die progressiv systemische Sklerodermie (PSS), die Dermato- (DM) und Polymyositits (PM) sowie die gemischte Bindegewebserkrankung („mixed connective tissue disease“, MCTD) und das Sjogren-Syndrom (SS) einschliesen. Insbesondere zu Beginn der jeweiligen Erkrankung konnen die Patienten ahnliche klinische Symptome aufweisen, die haufig eine spezifische Diagnose erschweren. Im Kindesalter ist die Inzidenz der Kollagenosen wesentlich niedriger als bei Erwachsenen, aber die Krankheitsbilder zeigen eine grosere morphologische Vielfaltigkeit. Allgemeinsymptome wie Mudigkeit, Fieber und Gewichtsverlust konnen einer systemischen Organmanifestation vorausgehen, und wahrend des rezidivierenden Verlaufs der Erkrankungen entwickeln sich bei Kindern am haufigsten mukokutane Manifestationen. In diesem Ubersichtsartikel werden die neuesten Angaben uber Epidemiologie, klinische Manifestationen, diagnostisches Prozedere und therapeutische Strategien der Kollagenosen zusammengefasst und spezifische Probleme im Kindesalter dargestellt.