Prévalence de la pneumopathie à Pneumocystis Jiroveci au cours des déficits immunitaires héréditaires observés en Tunisie

Resume La pneumopathie a Pneumocystis Jiroveci (PPJ) est une infection opportuniste peu frequente dans notre pays, ainsi que dans d'autres pays africains incluant ceux avec une prevalence elevee du sida. Dans la litterature, la PPJ a egalement ete rapportee au cours des deficits immunitaires hereditaires (DIH) notamment les SCID T – B – ou T – B + et le syndrome d'hyper-IgM dans sa forme liee a l'X. Objectif Evaluer la prevalence de la PPJ au cours des differents types de DIH observes en Tunisie. Patients et methodes Une etude retrospective a concerne 290 cas de DIH confirmes par l'exploration de l'immunite cellulaire et humorale, specifique et non specifique. La recherche de P. Jiroveci sur liquide de lavage bronchoalveolaire a ete effectuee chez les malades suspects de pneumocystose. Resultats Une association entre DIH et une infection a P. Jiroveci , confirmee parasitologiquement, a ete retrouvee chez 9 sur 290 patients (3 %) parmi lesquels une majorite (7) etait atteinte d'un deficit immunitaire combine par defaut d'expression des molecules HLA de classe II (DIC HLA II-). Il s'agit d'une affection autosomique recessive particulierement frequente dans la population maghrebine qui est caracterisee par un taux eleve de consanguinite. Aucune PPJ associee a un SCID T – B – ou T – B + ou a un syndrome d'hyper-IgM lie a l'X n'a ete observee. Discussion et conclusion La PPJ est donc particulierement frequente au cours du DIC HLA II- puisqu'elle est retrouvee dans 7 sur 22 cas diagnostiques avec ce deficit (31 %). Par ailleurs, ces resultats observes chez des enfants dont les cellules presentatrices sont incapables de presenter l'antigene aux lymphocytes T par defaut d'expression des molecules HLA de classe II confirment le role critique des reponses T CD4 + dans la reponse immune contre ce pathogene.