Malformation adénomatoïde kystique congénitale du poumon : à propos de trois cas de révélation tardive

La malformation adenomatoide kystique congenitale (MAKC) est une anomalie congenitale du developpement pulmonaire, representant environ 25 % des lesions congenitales du poumon. Souvent, une detresse respiratoire survient au cours de la periode neonatale, et dans 80 a 85 % des cas, le diagnostic se fait avant l’âge de 2 ans suite a des infections respiratoires. La MAKC est rarement decouverte a l’âge adulte. Nous rapportons 3 cas de MAKC diagnostiquee a l’âge adulte. Le diagnostic etait base sur des elements cliniques et radiologiques dans un cas. Les deux autres etaient diagnostiques a l’etude histologique. La lesion se localisait dans le poumon droit dans 2 cas et dans le poumon gauche chez un patient. Nos patients ont subi une resection chirurgicale. L’examen histologique confirmait le diagnostic de MAKC de type 1 selon Stocker, sans signe de malignite. L’evolution postoperatoire etait bonne. La decouverte tardive de la MAKC a l’adolescence voire a l’âge adulte doit etre reconnue par les cliniciens et les pathologistes. Le diagnostic clinique fortement oriente par l’approche radiologique est confirme par l’anatomie pathologique dans la mesure ou la sanction therapeutique est chirurgicale dans la majorite des cas.