Syndrome d’Eisenmenger chez l’adulte. À propos de deux observations

Introduction Le syndrome d’Eisenmenger (ES) est l’une des principales causes de l’hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) secondaire aux cardiopathies congenitales avec shunt gauche-droit Grâce a un traitement chirurgical precoce, cette etiologie est devenue rare chez l’adulte, notamment, dans les pays developpes. Elle a beneficie, actuellement, des traitements medicamenteux de l’HTAP laissant esperer la diminution de sa morbi-mortalite. Objectif Rapporter deux cas originaux d’HTAP severe revelant un SE. Observation Observation 1 : patiente âgee de 29 ans est hospitalisee pour une evaluation d’une HTAP. Une communication interventriculaire (CIV) large est decouverte a l’âge de 21 ans a l’occasion d’une aggravation d’une dyspnee d’effort actuellement stade III. L’examen clinique retrouve un souffle systolo-diastolique de la region meso-cardiaque, un eclat de B2 au foyer pulmonaire, sans signes d’insuffisance cardiaque droite. L’ECG est normal, l’echocardiographie montre une PAPs importante a 85 mmHg, une dilatation du tronc de l’artere pulmonaire a 44 mm, une communication interventriculaire (CIV) avec shunt bidirectionnel. Le KT droit conclue a une PAP moyenne a 80 mmHg. Sur le plan biologique, la FNS retrouve une Hb a 12 g/dL (VGM a 71,6 g/L, CCMH a 30,6 g/dL, GR a 5,47 106). Le test de marche de 6 min est a 46 % de la valeur theorique. La VS est 3 mm, le test de Coombs est negatif. Un traitement par inhibiteur de l’enzyme de conversion et par inhibiteur de l’endotheleine (bosenton) ont ete institue avec une bonne tolerance et l’evaluation est cours. Observation 2 : patiente âgee de 30 ans est exploree pour une HTAP dont l’etiologie reste inconnue depuis plusieurs annees. Son histoire clinique remonte a l’enfance marquee par des episodes d’acces de cyanose, une dyspnee d’effort d’installation progressive actuellement au stade III et, des episodes d’hemoptysies de petite abondance. L’examen physique retrouve un eclat de B2, une cyanose des extremites et un hippocratisme digital. Biologiquement l’Hb est a 18,1 g/dL, sa saturation SO2 est a 76 %. Il existe une onde p pulmonaire a l’ECG et l’echocardiographie montre une dilatation des cavites droites, une hypokinesie septale et une IT avec PAPs a 120 mmHg. L’angioTDM pulmonaire visualise une fistule aortopulmonaire et le KT droit montre une PAPm severe a 104 mmHg. Apres evaluation des parametres de gravite (test de marche de 6 min, acide urique, proBNP) un traitement symptomatique a ete institue a base de diuretique et d’ inhibiteurs de l’enzyme de conversion. L’anticoagulation n’a pas pu etre prescrite a cause des episodes d’hemoptysies et la notion d’apparition d’un purpura iatrogenique sous acenocoumarol. Un traitement par inhibiteur de l’endotheleine (bosenton) a ete introduit, bien tolere. Une nette amelioration du test de marche est notee et l’echocardioraphie-Doppler evalue la PAPs a 45 mmHg stable avec un recul de 2 ans. Discussion Au moment du diagnostic 11 % des HTAP sont liees a une cardiopathie congenitale. Les anomalies les plus frequentes sont la CIV, la CIA et la PCA. La fenetre aortopulmonaire (FAP) est rare, elle est retrouvee dans 0,1 a 0,3 % de ces cardiopathies. La FAP est une anomalie, dans laquelle l’aorte et le tronc de l’artere pulmonaire sont en communication directe dans leur partie intrapericardique. Son diagnostic peut echapper a une echocardiographie (ETT, ETO) mais facilite par l’angioTDM. La survenue d’une HTAP fixee et irreversible est une complication gravissime dont le delai est imprevisible. Elle marque, neanmoins, un tournant evolutif avec une bi-directionnalite du flux a travers une communication intracardiaque ou aortopulmonaire ou, egalement, une inversion du shunt (entre la circulation pulmonaire et systemique) devenant droit-gauche. Ce stade contre-indique toute correction chirurgicale du shunt mais les avancees therapeutiques concernant les nouvelles molecules efficaces dans les autres types d’HTAP laissent esperer l’amelioration des symptomes et des donnees hemodynamiques, la qualite de vie et la survie. Conclusion Bien que les nouvelles molecules permettent de stabiliser l’HTAP congenitale, son traitement radical passe par un traitement chirurgical precoce. Ceci, incite le praticien a rechercher, precocement, par les examens appropries les malformations cardiaques pouvant etre responsables d’un shunt.