Lupus érythémateux actif disséminé (LEAD) avec vascularité rétinienne sévère

Introduction L’atteinte ophtalmique du lupus erythemateux dissemine, qui ne fait pas partie des criteres diagnostiques de l’American College of Rhumatology, s’observe dans 3 a 30 % des cas avec environ 20 % de syndrome sec oculaire. Dans environ 30 % des cas, un LEAD s’accompagne d’une retinopathie sous forme d’une micro-angiopathie dysorique, caracterisee par des nodules cotonneux et des hemorragies en flammeche, dont le pronostic fonctionnel est plutot favorable [1] . La vascularite retinienne occlusive du LEAD, par contre, est rare, d’apparition aigue, et liee dans les trois-quarts des cas a la presence d’anticorps anti-phospholipides [2] , [3] . Elle peut etre associee a une vascularite cerebrale et elle est grevee d’un mauvais pronostic fonctionnel et d’une survie globale diminuee, indiquant un LEAD severe [2] , [3] . Observation Homme de 51 ans, d’origine antillaise, ATCD : thrombose veineuse profonde en 1992 et 1995 (avec EP), anticoagulation a vie ; HTA, pneumopathie, cholecystectomie. Hospitalise pour AEG majeure, fievre, amaigrissement de 18 kg en un an, arthralgies diffuses d’allure inflammatoire, eruptions palmaires et flou visuel de l’œil droit. Examen clinique normal hormis adenopathies sous-angulo-maxillaires et eruptions palmaires erythro-purpuriques. Biologie : Hb 11,4 g/dL, leucocytes 3/nL, plaquettes 131/nL, CRP, bilan hepatique, creatinine : normal, VS = 50, LDH = 774 UI/L, ferritine 1770 μg/L, triglycerides 2,3 mmol/L, C 3 0,55 g/L (N > 0,9), C 4 et CH 50 normal. FAN = 1280, anti-ADN natifs 23 U/ml (N Discussion Le diagnostic d’un LEAD severe avec vascularite retinienne occlusive sans syndrome des anti-phospholipides (SAPL) associe a ete pose, avec possible activation macrophagique moderee et probable atteinte renale (biopsie renale prevue). Vu le diagnostic certain d’un LEAD, des diagnostics differentiels tels que malade de Behcet ou retinopathie hypertensive severe (evoques a partir de l’atteinte ophtalmique, mais l’angiographie etant en faveur d’une vascularite), sarcoidose ou tuberculose (malgre l’IDR positif mais ancien) ont ete ecartes. Un traitement immuno-suppresseur lourd (des le diagnostic de la vascularite retinienne) associant des bolus de prednisolone 1 g/jour × 3 relaye par prednisone 1 mg/kg p.o. et cyclophosphamide 0,7 g/m2 i.v. (6 cures) a ete mis en route, apres traitement prealable par ivermectine. Conclusion La vascularite retinienne occlusive est une complication rare du LEAD, en particulier en l’absence d’un SAPL comme dans notre cas, et constitue une veritable urgence therapeutique, necessitant un traitement immuno-suppresseur lourd en analogie avec la vascularite cerebrale qui peut y etre associee (dans le cas de notre patient : possibles signes evocateurs a l’IRM mais absence de signes cliniques). Elle revele une forme severe, multisystemique (notre cas : atteinte renale probable, biopsie en attente), et devrait faire partie des criteres diagnostiques et pronostiques du LE. Par ailleurs, les manifestations retiniennes du LEAD suivent parallelement l’evolution de la maladie systemique et peuvent servir d’indicateur pour evaluer la reponse au traitement.