Lésions « Kikuchi-like » dans les infiltrats inflammatoires cutanés : un nouvel argument pour le diagnostic histopathologique de lupus ?

Introduction La maladie de Kikuchi-Fujimoto (KFD) se caracterise par des adenopathies douloureuses, avec ou sans atteinte cutanee, et comporte un infiltrat lympho-histiocytaire et des debris nucleaires sans reaction granulocytaire. Elle s’associe dans 10 a 30 % des cas a un lupus systemique. Des atteintes strictement limitees a la peau n’ont jamais ete decrites. Nous avons mene une etude anatomoclinique des patients presentant des lesions histologiques cutanees evocatrices de KFD, que nous avons appelees « phenomene Kikuchi-like » (PKL). Patients et methodes A partir de la banque de donnees du departement de Pathologie, nous avons inclus entre 2007 et 2014 tous les malades avec lesions cutanees comportant histologiquement un PKL. Celui-ci etait defini par un infiltrat dermique constitue de cellules mononucleees et de petits debris nucleaires sans polynucleaire neutrophile, associe a des lymphocytes T CD8+ cytotoxiques (granzyme B+), des cellules dendritiques plasmacytoides (CD123+) et des macrophages (CD163+). Les compte-rendus histologiques ont ensuite tous ete relus pour separer les PKL « isoles » des PKL avec « patterns associes ». Les donnees cliniques ont ete collectees retrospectivement a partir des dossiers medicaux avec une fiche standardisee. Les KFD ganglionnaires ont ete exclus. Resultats Trente et un cas de PKL ont ete inclus. Apres exclusion de 3 cas non explores, 28 patients etaient analyses (20F/8H, âge median 49 ans). Histologiquement, les lesions de PKL allaient de foyers lesionnels tres localises ( n = 5, 18 %) a des lesions extensives ( n = 23, 82 %). Le PKL etait isole dans 14 cas et associe a d’autres « patterns » dans 14 (dermatose lichenoide n = 14, mucinose dermique n = 5). Les 23/28 diagnostics poses etaient majoritairement des dermatoses inflammatoires (dont 15 lupus, 65 %), chez 10/14 PKL isoles et 13/14 PKL avec patterns associes. Huit sur quinze lupus (53 %) avaient des signes histologiques evocateurs de lupus, pour les 7 autres, le diagnostic a ete pose selon les criteres ACR. Ainsi, 7/14 PKL isoles (50 %) etaient associes a des lupus. Discussion Le PKL apparait ici comme une lesion elementaire dont le spectre d’expression va de lesions histologiques assez « pures » a une presentation plus polymorphe, comportant des lesions evocatrices de lupus. La majorite des malades ont une connectivite, en particulier un lupus. L’association KFD-lupus etant connue, il n’est pas surprenant que le PKL soit aussi fortement associe au lupus, qu’il soit systemique ou cutane pur. Certains lupus se presentaient avec un PKL isole. A contrario, les PKL avec « pattern » lichenoide n’etaient pas toujours des lupus, d’ou l’importance de la confrontation anatomoclinique. Conclusion Le PKL cutane n’a jamais ete decrit. Il semble etroitement associe au lupus quelle qu’en soit sa forme clinique, pouvant constituer un nouvel element semiologique de valeur diagnostique.