Fibrosis quística. Fisiopatología, genética, aspectos clínicos y terapéuticos

Resumen La fibrosis quistica del pancreas (cystic fibrosis [CF] para los anglohablantes, tambien llamada mucoviscidosis) es la mas frecuente de las enfermedades autosomicas recesivas graves de las poblaciones de Europa septentrional. En los ultimos anos la supervivencia ha mejorado considerablemente al pasar de una media de 5 anos, establecida hace 20 anos, a la media actual de 30 anos. Entre 1990 y el ano 2000 la supervivencia estimada aumento el 30 %. Es probable que en los proximos anos una mejor comprension de la fisiopatologia permita realizar progresos terapeuticos importantes, tanto desde el punto de vista de la sintomatologia como del tratamiento etiologico de la enfermedad.