Prim�r bili�re Leberzirrhose und Overlap-Syndrome

Die primar biliare Zirrhose (PBC) ist eine chronisch cholestatische Lebererkrankung unklarer Atiologie. Ihre Bevorzugung des weiblichen Geschlechts, das Auftreten von extrahepatischen Immunsyndromen, die Immunglobulinerhohung, eine immungenetische Assoziation mit HLA-DR8 sowie der Nachweis von Autoantikorpern machen eine autoimmune Genese wahrscheinlich. Die Diagnose erfolgt bei Erhohung von alkalischer Phosphatase, γ-Glutamyltransferase und Bilirubin bei sonographisch unauffalligen Gallenwegen durch den Nachweis spezifischer antimitochondrialer Antikorper. Zusatzlich haben 50% der PBC-Patienten spezifische antinukleare Antikorper. Eine immunsuppressive Therapie mit Steroiden, Transplantationsimmunsuppressiva, Colchizin, d-Penicillamin und Methotrexat zeigt wenig therapeutischen Nutzen. Die Ursodeoxycholsaure ist nebenwirkungsarm und fuhrt in den meisten Fallen zum biochemischen Ansprechen und zur Progressionsverzogerung. Bei Wirkungslosigkeit ist oft ein Overlap-Syndrom mit der Autoimmunhepatitis vorhanden, das auf Steroide ansprechen kann. Einzig kurative Option ist die Lebertransplantation, die bei Bilirubinerhohungen >100 µmol/l erwogen werden muss.