Lymphomes T cutanés CD30+ à grandes cellules anaplasiques monoméliques : une forme rare avec une réponse spectaculaire et prolongée au brentuximab vedotin

Introduction Le brentuximab vedotin (BV) est un conjugue anticorps monoclonal anti-CD30–medicament, liberant un poison du fuseau de facon selective dans les cellules CD30+. Son utilisation dans certains lymphomes T cutanes (LTC) exprimant le CD30 est validee par l’etude de phase III ALCANZA. Nous rapportons 2 observations exceptionnelles de LTC CD30+ a grandes cellules anaplasiques (LTCGCA) monomeliques, a tres forte masse tumorale, traites avec succes par BV. Observations Cas 1 : un homme de 84 ans etait hospitalise pour d’innombrables nodules et tumeurs ulcerees d’apparition rapide sur la jambe droite. L’examen histologique montrait un infiltrat dermique massif de grandes cellules CD4+/CD30+/ALK−/CD3−/CD20−/Ki67 a 100 %. Le bilan d’extension etait negatif. Le diagnostic de LTCGCA monomelique de stade T2cN0M0 etait retenu. Devant cette cinetique et un etat pulmonaire precaire, le BV 1,8 mg/kg/21 jours etait administre en 1ere ligne, permettant une remission complete (RC) des la 4e cure. L’apparition au TEP scanner d’un ganglion iliaque moderement hypermetabolique justifiait d’une radiotherapie a ce niveau, le BV etant arrete pour des paresthesies. La reponse clinique se maintenait a 6 mois. Cas 2 : une femme de 76 ans etait traitee en 2e ligne par BV, dans le cadre de l’essai therapeutique ALCANZA, pour un LTCGCA monomelique du membre inferieur droit a tres forte masse tumorale et cinetique rapide, de stade T2cN0M0. Une RC etait obtenue apres 3 cures. Le BV etait arrete apres 12 cures en raison d’une neuropathie peripherique (NP) de grade III, regressive en 8 mois. La RC se maintenait sans traitement avec 5 ans de recul. Discussion Ces 2 observations sont exceptionnelles par : 1) Cette presentation monomelique tres extensive et agressive tres rarement decrite au cours des LTCGCA et faisant craindre une dissemination rapide. 2) La reponse spectaculaire au BV. La litterature rapporte une observation analogue, chez un patient bulgare dont le LTCGCA monomelique progressait apres radiotherapie et methotrexate. Une regression tumorale > 80 % etait obtenue apres 4 cures. La duree optimale du traitement chez les patients repondeurs au BV pour une LTCGCA n’a pas ete evaluee. La limite principale de son utilisation prolongee est l’apparition de NP chez environ deux tiers des patients, regressive apres arret dans 82 % des cas. L’absence de recidive a tres long terme dans notre second cas suggere qu’un traitement de quelques mois pourrait suffire a assurer une reponse complete et durable. Conclusion Les formes monomeliques agressives de LTCGCA peuvent simuler cliniquement un lymphome B de type jambe. Leur agressivite contraste avec le resultat remarquable du BV chez ces 3 patients, faisant discuter sa place en 1ere ligne dans ces formes rares.