Intérêt de la biopsie musculaire dans le diagnostic du Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton : à propos de deux cas

Introduction Le syndrome myasthenique de Lambert-Eaton (SMLE) est un trouble presynaptique rare de la transmission neuromusculaire. La presentation clinique est atypique et le diagnostic est parfois difficile. Observation Patiente 1 : Une femme de 39 ans a presente une fatigabilite musculaire progressive et non fluctuante associee a des douleurs des membres inferieurs. Patiente 2 a presente une fatigabilite matinale qui s’aggrave en fin de journee ; les deux patientes n’avaient pas de diplopie ni symptomatologie bulbaires. L’examen clinique a montre une faiblesse musculaire proximale avec areflexie des membres inferieurs chez nos deux patientes. L’EMG a montre un aspect myogene. Le diagnostic de myosite a ete initialement evoque chez nos deux patientes. La biopsie musculaire n’a montre aucune inflammation, et a revele une atrophie des fibres de type 2 dans la coloration ATPase. Les anticorps anti-VGCC etaient positifs. Un depistage neoplasique exhaustif a ete realise, s’est avere negatif chez les deux patientes. Le diagnostic de SMLE idiopathique a finalement ete retenu. Les patientes ont ete traitees par plasmapherese, steroides, 3-4 diamino-pyridine et agents immunosuppresseurs avec une amelioration progressive. Discussion Cliniquement, la faiblesse proximale des jambes est le principal symptome du SMLE. Nos patientes presentaient une fatigabilite sans autres symptomes. Les tests electrodiagnostiques sont le meilleur support pour le diagnostic de SMLE a condition d’effectuer les stimulations repetitives aux frequences appropriees. L’atrophie des fibres rapides de type 2 est connue caracteristique des SM a la biopsie musculaire. Cette constatation peut etre due a la diminution de leurs activites conduisant a cette atrophie. Conclusion Nous soulignons l’utilite de la biopsie musculaire dans le diagnostic du SMLE.