Syndrome de Cogan

Resume Le syndrome de Cogan « typique » est defini par une keratite interstitielle non-syphilitique associee a une atteinte audio-vestibulaire proche du syndrome de Meniere avec un delai maximum de 2 ans entre les atteintes. Le syndrome de Cogan est dit « atypique » en presence d'une atteinte oculaire inflammatoire autre que la keratite interstitielle, d'un tableau audio-vestibulaire different de celui evoquant un syndrome de Meniere, ou d'un delai de plus de 2 ans entre les atteintes ophtalmologiques et audio-vestibulaires. D'autres manifestations sont possibles, principalement des signes generaux et une vascularite le plus souvent des gros vaisseaux touchant volontiers l'aorte thoracique. La presence d'un syndrome inflammatoire est habituelle, et aucun test biologique specifique n'est disponible. Le pronostic est domine par l'atteinte audio-vestibulaire et en particulier le risque de surdite definitive, d'autres complications en particulier les complications vasculaires etant rares. Le traitement fait appel a la corticotherapie et le recours aux autres immunosuppresseurs ou aux biotherapies reste mal codifie.