Status epilepticus no convulsivo como manifestación inicial en una familia con arteriopatía autosómica dominante cerebral con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL)

Resumen La arteriopatia autosomica dominante cerebral con infartos subcorticales y leucoencefalopatia es una enfermedad autosomica dominante de pequenos vasos causada por mutaciones del gen NOTCH3. Tipicamente se presenta con migrana, eventos isquemicos cerebrales recurrentes y trastornos cognitivos. Las crisis epilepticas son inusuales como manifestacion inicial, pero aun mas infrecuente es su presentacion como status epilepticus no convulsivo 1 . Se presenta una serie familiar de 3 casos con esta arteriopatia, entre los cuales 2 de ellos tuvieron status epilepticus como manifestacion de la enfermedad.