La maladie veino-occlusive pulmonaire

Resume La maladie veino-occlusive pulmonaire (MVO) est une forme rare d’hypertension pulmonaire (HTP) se caracterisant par une atteinte veinulaire pulmonaire et capillaire predominante. On distingue au sein des MVO les formes idiopathiques, heritables (mutations bialleliques du gene EIF2AK4), secondaires a une exposition a un toxique (chimiotherapies, solvants organiques) et les MVO associees a une connectivite, en particulier la sclerodermie. La presentation clinique de la MVO est proche de celle de l’hypertension arterielle pulmonaire (HTAP). Les biopsies pulmonaires sont contre-indiquees dans l’HTP et le diagnostic repose donc sur un faisceau d’argument. Le diagnostic de MVO est generalement evoque devant la presence d’anomalies scannographiques (lignes septales, nodules flous, adenopathies mediastinales), d’une DLCO effondree associee a une hypoxemie profonde. Le pronostic des patients atteints de MVO est sombre. Les traitements specifiques de l’HTAP n’ont pas prouve leur efficacite dans la MVO et peuvent entrainer des œdemes pulmonaires severes. La transplantation pulmonaire constitue aujourd’hui le seul traitement curatif de cette maladie.