Myosite de chevauchement à début pédiatrique : étude rétrospective de 20 cas

Introduction Les myopathies inflammatoires de l’enfant sont un groupe tres heterogene de pathologies tant sur le plan clinique que anatomopathologique ou biologique. L’objectif de ce travail est de colliger des cas pediatriques de myosite de chevauchement afin d’ameliorer leur description et leur classification. Materiel et methodes Etude retrospective de patients suivis a l’hopital Necker-Enfants–Malades de 2002 a 2014, porteurs de myosite de chevauchement definie par l’association d’une myosite inflammatoire et de signe cliniques et/ou biologiques de connectivite. Sont repris la presentation clinique, les elements biologiques, histologiques (biopsies musculaires) et radiologiques (IRM) au diagnostic, les prises en charge therapeutiques et l’evolution. Resultats Vingt patients ont ete inclus, 3 garcons et 17 filles, d’âge median de 9 ans 5 mois [3 ans 9 mois–14 ans 1 mois]. Au diagnostic une myosite est presente chez tous les patients associee a une polyarthrite (n = 7), un syndrome de Raynaud (n = 4), une dyskinesie œsophagienne (n = 2), une atteinte pulmonaire definie par un syndrome interstitiel a l’imagerie ou DLCO Discussion Ce travail constitue la premiere etude de myosites de chevauchement a debut pediatrique. Quatre patients sur 20 ne repondent pas aux criteres classiques proposes par Troyanov pour les formes adultes mais leur presentation et evolution sont marquees par l’association d’une myosite inflammatoire et de signes caracteristiques de connectivites signant le chevauchement. Conclusion Les myosites de chevauchement a debut pediatrique forment un groupe d’affections heterogenes et distinctes des formes classiquement decrites chez l’adulte.