DRESS Syndrome : phénotype cutané et atteinte viscérale (34 cas)

Introduction Le taux de mortalite lie au DRESS Syndrome est estime a 10 %, secondaire pour la plupart a une atteinte hepatique severe. Si la pancytopenie et certains medicaments ont ete identifies comme facteurs de mauvais pronostic, il n’existe toujours pas de marqueurs phenotypiques cliniques reconnus de gravite. Le but de ce travail est de verifier si le phenotype clinique peut etre un indicateur pronostic dans le DRESS Syndrome. Materiel et methodes Etude retrospective colligeant tous les dossiers de patients atteints de DRESS de janvier 2000 a decembre 2013. Tous les patients ont rempli les criteres diagnostiques de Bocquet. Ils etaient des cas juges possibles, probables ou certains selon le REGISCAR. Les donnees epidemiologiques, les caracteristiques cutanees et l’evaluation de la participation systemique de chaque patient ont ete enregistrees. Ces donnees ont ete saisies et analysees a l’aide du logiciel SPSS 16.0 ( p Resultats Trente-quatre patients ont ete colliges (19 hommes, 15 femmes). L’allopurinol etait la molecule la plus incriminee (29,4 %). L’eruption cutanee etait : exantheme papulo-urticarien (23 cas), erythrodermie exfoliative (8 cas), erytheme polymorphe-like (2 cas), erytheme morbiliforme (1 cas). Vingt-quatre patients ont presente une perturbation du bilan hepatique depassant le seuil de gravite REGISCAR, 3 patients une atteinte renale, 3 autres une atteinte pulmonaire et un seul cas d’atteinte musculaire. Cinq patients ont presente plus d’une atteinte viscerale. Aucun deces enregistre. Les patients ayant une eruption cutanee type exantheme papulo-urticarien presentaient une atteinte hepatique plus severe par rapport aux autres phenotypes cliniques avec un taux moyen des ASAT de 222 UI/L et des ALAT de 444 UI/L contre un taux moyen des ASAT de 153 UI/L et des ALAT de 206 UI/L des autres phenotypes cliniques mais cette difference n’etait pas statistiquement significative. Concernant les autres atteintes viscerales : parmi les 3 cas avec atteinte renale, deux avaient un exantheme papulo-urticarien et le troisieme une erythrodermie exfoliative. Les 3 cas d’atteinte pulmonaire et le seul cas d’atteinte musculaire presentaient tous un exantheme papulo-urticarien. Ces associations etaient non significatives. Discussion Notre serie de 34 cas de DRESS syndrome n’a pas demontre de correlation significative entre le phenotype clinique et le degre d’implication systemique, notamment pas d’association significative entre l’erytheme polymorphe-like et une atteinte hepatique severe, rapportee par la serie prospective avec evaluation cutanee detaillee de Walsh portant sur 27 cas. Les etudes des facteurs pronostics dans le DRESS restent peu nombreuses a ce jour. Les limites de cette etude en sont le caractere retrospectif et le nombre limite de patients. Conclusion D’autres etudes concernant une plus grande serie de patients seraient necessaires pour identifier l’existence potentielle de cette association pronostique et permettre une meilleure prise en charge.