Caractérisation de patients présentant un syndrome d’hyperventilation centrale neurogène dans un service de neuro-oncologie

Introduction L’hyperventilation centrale neurogene (HCN) est une condition rare, decrite pour la premiere fois en 1959. Les etiologies tumorales impliquant le tronc cerebral sont les plus frequentes. Tres peu de cas ont ete decrits chez des patients eveilles. Observation Nous exposons ici une serie de 8 patients, dont 5 hommes, d’âge median 48,5 ans, admis dans le service de neuro-oncologie de la Pitie-Salpetriere entre 2015 et 2016, presentant une HCN. Les autres hypotheses diagnostiques etaient exclues. L’analyse portait sur le diagnostic lesionnel, l’etat du liquide cephalo-rachidien, et la survie des patients. On observait 3 lymphomes cerebraux primitifs, 2 glioblastomes, un gliome de bas grade, une histiocytose et un astrocytome. La ponction lombaire montrait une infiltration tumorale dans 2 cas. L’atteinte tumorale du tronc cerebral etait radiologiquement presente dans seulement 4 cas, dont un presentant une infiltration meningee. Seuls deux patients presentaient des troubles de la vigilance. La majorite des patients se sont ameliores avec le traitement. Discussion Les causes d’HCN sont dominees par les tumeurs impliquant le tronc cerebral, notamment les lymphomes cerebraux primitifs. Quelques rares cas ont ete decrits dans des maladies inflammatoires (Behcet, ADEM notamment), et les AVC, avec une constante atteinte du tronc cerebral. Tres peu de cas ont ete decrit chez des patients conscients. Conclusion L’HCN est une situation rare chez des patients conscients, et reputee de mauvais pronostic. Nous rapportons ici une serie de 8 patients, presentant une HCN dans un etat conscient, sans impact pronostique defavorable de leur pronostic.