Maladie de Randall : expérience d’un service de néphrologie

Introduction La maladie de depots d’immunoglobuline monoclonale (MDIM) de type Randall est une entite maintenant bien individualisee au sein des gammapathies monoclonales de signification renale (GMSR). Elle se definit par des depots lineaires de chaine legere monoclonale (LCDD), ou de chaine lourde (HCDD) ou des 2 (LHCDD) le long des membranes basales. Les objectifs de cette etude sont de decrire les caracteristiques cliniques, biologiques et evolutives de cette pathologie. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective descriptive colligeant tous les cas de maladie de Randall diagnostiquee dans notre service de medecine interne A hopital Charles-Nicolle durant une periode de 45 ans, du 1er janvier 1974 au 31 juin 2019. Resultats Une maladie de Randall a ete diagnostiquee dans 6 cas avec un âge moyen de 55 ans (extreme : 41–69 ans), il s’agissait de 5 hommes et une femme. Les circonstances de decouverte etaient une hematurie microscopique dans deux cas, une hypertension arterielle (HTA) dans deux cas et une insuffisance renale (IR) dans deux cas. Tous les malades avaient une insuffisance renale severe et qui ont necessite le recours a l’epuration extrarenale (EER) des le diagnostic. La ponction-biopsie renale (PBR) etait indiquee devant une nephropathie glomerulaire avec hematurie dans quatre cas et une IR severe avec des reins de taille normale dans deux cas. La PBR revelait une glomerulosclerose nodulaire diffuse dans tous les cas qui etait associee dans deux cas a un rein myelomateux. La coloration rouge Congo etait negative dans tous les cas. Un patient a beneficie d’une ponction-biopsie hepatique qui a montre un aspect en faveur de maladie de Randall avec des depots localises au niveau des espaces de Disse et des membranes basales des canaux biliaires. Cinq patients ont beneficie d’un protocole therapeutique par voie orale a base de prednisone 1 a 2 mg/kg/j associe au melphalan 0,25 mg/kg/j de j1 a j4 du mois, de facon mensuelle pendant un an. Un seul patient a ete traite par bortezomib 1,3 mg/m2/j a j1, j4, j8 et j11 du mois en quatre cycles mensuels associe au dexamethasone 40 mg/j de j1 a j4 du mois de chaque cycle. L’evolution etait marquee par l’amelioration de la fonction renale chez un patient et une degradation avec EER chez cinq patients. La moyenne de survie renale etait 29,2 mois et la moyenne de survie globale etait de 41,8 mois. Deux patients sont decedes aux cours de l’evolution dont les causes etaient une cachexie profonde chez un patient et une pneumopathie hypoximiante chez l’autre patient. Conclusion La maladie des depots d’immunoglobulines monoclonales (MIDD) de type Randall est une complication rare des proliferations plasmocytaires monoclonales, L’atteinte renale est quasi constante. Le traitement du syndrome de Randall reste mal codifie en raison de la rarete de cette entite.