Caractéristiques cliniques des myosites associées aux anticorps anti-NXP2 chez l’adulte : étude de 6 cas

Introduction Les anticorps anti-nuclear matrix protein 2 (anti-NXP2) sont des auto-anticorps specifiques de myosites initialement identifies dans les dermatomyosites juveniles ou ils sont associes a des atteintes musculaires severes et des calcinoses. Leur expression clinique chez l’adulte est moins connue. Le but de notre etude est de decrire les caracteristiques des patients adultes presentant des anticorps anti-NXP2. Materiel et methodes Etude retrospective du 1er janvier 2017 au 1er juin 2019 incluant les patients de plus de 16 ans avec anticorps anti-NXP2 detectes par un dot myosite au CHU de Caen. Resultats Sur les 112 patients presentant un dot myosite positif, 6 (5 %) avaient des anticorps anti-NXP2. Il s’agissait uniquement de femmes, avec un âge median au diagnostic de 40,5 ans. Le suivi median etait de 21,5 mois. Quatre des 6 patientes presentaient une dermatomyosite avec une atteinte musculaire et cutanee typique de dermatomyosite : signe de la manucure (n = 4), rash peri-orbitaire (n = 3), signe du châle (n = 3), papules de Gottron (n = 2 ; Figure 1 ), syndrome de Raynaud (n = 2), photosensibilite (n = 2) et alopecie (n = 2). Un seul cas de calcinose cutanee etait observe. Une panniculite lobulaire avec adiponecrose et sans vascularite a ete decrite dans un cas ( Figure 2 ). Les atteintes extramusculaires decrites etaient : une atteinte laryngee (1), une myocardite (1), une pneumopathie interstitielle (1), une vascularite digestive (1) et une atteinte articulaire (1). Ces 4 patientes etaient toutes en remission sous traitement immunosuppresseur. Les 2 autres patientes presentaient une myosite de chevauchement definie par la presence d’atteinte musculaire squelettique sans atteinte cutanee et des manifestations extramusculaires au premier plan : troubles de la deglutition (n = 1), dysphonie (n = 1), pneumopathie interstitielle diffuse (n = 2), hypertension arterielle precapillaire (n = 1), vascularite digestive (n = 1) et une atteinte articulaire (n = 1). Ces 2 patientes ont presente une evolution defavorable avec aggravation respiratoire malgre le traitement immunosuppresseur, causant le deces de l’une d’elles. Chez les 6 patientes, aucun cancer n’etait decrit dans les 5 annees precedant ou suivant le debut des symptomes. Discussion Les myosites avec anticorps anti-NXP2 sont rares chez l’adulte et ne presentent pas les memes caracteristiques cliniques que les cas pediatriques. Il s’agit ici soit d’un tableau de dermatomyosite de bon pronostic, sans calcinose ni neoplasie associees. Des atteintes systemiques par vascularite digestive, atteintes ORL ou par pneumopathie interstitielle diffuse, trouvees notamment dans le cadre de myosites de chevauchement, assombrissent le pronostic en l’absence de traitement immunosuppresseur.