Morbus Wilson: Klinische und morphologische Befunde bei 47 Patienten

Der Morbus Wilson ist eine angeborene Storung der biliaren Kupferausscheidung, die zu einer ausgedehnten Kupferablagerung in Leber, Niere, Kornea und Gehirn fuhrt. Die ubiquitare Kupferablagerung im Gehirn bedingt ein breites Spektrum neuropsychiatrischer Symptome, der Kupfergehalt im Gehirn korreliert mit der Schwere des neuropathologischen Gewebeschadens und der neurologischen Symptomatik. Die Seltenheit und die Vielfalt der Symptomatik des Morbus Wilson fuhren haufig zu Problemen in der Fruhdiagnostik, die jedoch aufgrund der Therapierbarkeit der Erkrankung moglichst rasch gestellt werden sollte. Es erschien uns daher von Interesse an einer reprasentativen Stichprobe von 47 Patienten die Fruhsymptome sowie das klinisch-neurologische Spektrum der Erkrankung herauszuarbeiten und mit morphologischen Befunden in Korrelation zu bringen.