Nécrose tissulaire compliquant une ostéotomie tibiale chez un enfant porteur d’un syndrome de Protée

Resume Le syndrome de Protee est une maladie hamartomateuse congenitale rare responsable de deformations orthopediques frequentes. Le resultat et les complications du traitement chirurgical de ces deformations sont mal connus vu la rarete des cas rapportes. Les auteurs rapportent le cas d’une evolution defavorable d’une osteotomie tibiale valgisante proximale chez une patiente de six ans porteuse d’un syndrome de Protee. L’evolution s’est faite vers une necrose profonde etendue de la voie d’abord avec mise a nu de l’os, necessitant une excision chirurgicale, une antibiotherapie ainsi qu’une cicatrisation dirigee. Il y a eu recidive de la deformation orthopedique au recul de 1 an. La possibilite de complication grave et de recidive en cas d’abord chirurgical pour intervention orthopedique chez les patients porteurs de syndrome de Protee doit etre connue. Ces complications doivent etre prises en compte dans le choix de la technique chirurgicale correctrice et peuvent faire preferer les techniques d’epiphysiodese aux osteotomies.