Síndrome linfoproliferativo CD30+ cutáneo primario

Resumen El segundo grupo mas frecuente de linfomas cutaneos de celulas T son los sindromes linfoproliferativos (SLP) CD30+, por detras del grupo de la micosis fungoide (MF) y sus variantes. Estos engloban la papulosis linfomatoide y los linfomas anaplasicos de celulas grandes CD30+, polos de un espectro que dejan en su zona central casos intermedios, donde no se puede establecer con seguridad un diagnostico en base a criterios clinicos e histopatologicos. Los SLP CD30+ deben diferenciarse de otros procesos linfoproliferativos que pueden presentar celulas CD30+ en sus infiltrados tumorales, como la propia MF o la enfermedad de Hodgkin, y tambien de otras entidades inflamatorias o neoplasias no hematologicas que presenten estas celulas, como es el caso de la pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda o determinados tumores mesenquimales («pseudolinfomas CD30+»). En general, el pronostico de estos SLP CD30+ es favorable, lo que les diferencia de sus homologos sistemicos, de origen ganglionar. Resulta muy importante descartar la presencia de linfoma de origen sistemico con afectacion extraganglionar, pues el pronostico y el tratamiento seran diferentes.