Retard de croissance par déficit congénital en GH : à propos de 30 observations

Introduction Les objectifs de cette etude sont de decrire les particularites clinico-biologiques et radiologiques du deficit congenital en GH et d’evaluer le benefice du traitement sur la croissance. Patients et methodes Etude longitudinale sur 10 ans (1995–2015) menee au service de pediatrie du CHU Tahar-Sfar de Mahdia sur tous les enfants diagnostiques avec un deficit congenital en GH. Resultats Nous avons collige 30 patients (22 garcons/8 filles). L’âge moyen au moment du diagnostic etait de7,76 ans (extremes : 2 et 15 ans). La taille moyenne en deviations standards etait de −2,9 (extremes : −1,5 et −4). Le motif de consultation etait un retard de croissance dans 29 cas et un micropenis dans un seul cas. Une IRM hypothalamo-hypophysaire a ete realisee chez tous nos patients. Elle etait normale chez 22 patients et avait montre une post-hypophyse ectopique chez 7 patients, une hypoplasie de l’antehypophyse chez 1patient et une selle turcique vide chez un autre patient. Le caryotype, realise chez 7 filles, etait normal dans 6 cas et avait montre un caryotype 46xi(Xq) dans 1 cas. La recherche d’autres atteintes hypophysaires a revele une insuffisance thyreotrope chez 5 patients, une insuffisance corticotrope chez 4 patients et une insuffisance gonadotrope chez 2 patients. Tous les patients ont ete traites par la somatotropine. La dose moyenne etait de 0,65 ± 0,22 UI/kg/semaine. La duree du traitement etait de 3,8 ans. Le gain statural moyen etait de 19 ± 11,93 cm chez les filles et de 27,6 ± 12,37 cm chez les garcons. Conclusion Le diagnostic positif du deficit congenital en GH etait tardif chez nos patients ce qui a pu compromettre un meilleur gain statural.