Lymphome T cutané épidermotrope cytotoxique CD8+ « agressif » : difficultés de prise en charge chez un malade atteint d’une dystrophie myotonique de Steinert

Resume Introduction Le lymphome cutane T epidermotrope CD8+ « agressif » est une entite rare faisant partie du groupe des lymphomes cutanes a phenotype T cytotoxique et/ou NK et qui se differencie nettement du mycosis fongoide qu’il soit CD4+ ou CD8+ par ses lesions tumorales d’emblee rapidement evolutives, la presence de necroses keratinocytaires, un immunophenotype T cytotoxique et un pronostic defavorable. Observation Un homme de 33 ans atteint d’une myotonie de Steinert etait adresse pour des lesions tumorales ulcerees d’evolution rapide dans un contexte d’alteration marquee de l’etat general. Les donnees cliniques, histologiques et immunohistologiques permettaient de conclure a un lymphome cutane epidermotrope CD8+ « agressif ». Le traitement par CHOP etait efficace malgre une tolerance cardiaque moyenne liee a la myotonie mais l’evolution se faisait vers une recidive cutanee puis vers un deces par infection pulmonaire apres reprise de la chimiotherapie. Discussion Le traitement du lymphome cutane epidermotrope CD8+ « agressif » n’est pas codifie. Il fait appel en general a une chimiotherapie systemique de type CHOP mais la recidive est la regle avec une mediane de survie ne depassant pas 34 mois. Chez le malade presente, la presence d’une myopathie induisait une difficulte supplementaire en raison de la toxicite cardiaque du traitement cytostatique rendant difficile une intensification et conduisant a une modification de protocole.