Diagnostic rare : le corticosurrénalome

Resume Le corticosurrenalome est une tumeur endocrine rare qui se developpe a partir de la corticosurrenale. Son incidence chez l’adulte est d’environ un a deux nouveaux cas par million d’habitants, par an. Le plus frequemment, le diagnostic est pose devant des signes cliniques d’hypersecretion hormonale : un syndrome de Cushing ou syndrome de Conn ou de virilisation chez la femme et de feminisation chez l’homme. Une patiente de 36 ans, admise aux urgences pour coma hypoglycemique, sans antecedent diabetique suite a un malaise au lit le matin : la glycemie est a 2,36 mmol/L avec une hypokaliemie a 2,3 mmol/L. La radiographie thoracique montre de multiples images nodulaires en « lâcher de ballons » de 10 a 15 mm. La tomodensitometrie montre une volumineuse masse surrenalienne droite. La patiente est mutee dans le service d’endocrinologie. L’hirsutisme majeur avec masculinisation de la voix et l’hypertension arterielle (HTA) sont apparus en moins d’un semestre. Il s’agit du premier episode de coma hypoglycemique. Le bilan est poursuivi avec dosage des hormones surrenaliennes, des IGF et de la « Big IGF2 » scintigraphie osseuse et scanner cerebral. Le diagnostic de corticosurrenalome est evoque dans les premieres 24 heures de l’hospitalisation sur des criteres cliniques : virilisation majeure, amaigrissement, HTA, biologiques et radiologique. Le coma hypoglycemique du a la secretion de « Big IGF2 » est un motif d’hospitalisation inhabituel dans ce cas. Cette deregulation glycemique va poser de grandes difficultes therapeutiques au quotidien, s’ajoutant a celle du traitement antitumoral. La necessite d’orienter ces patients vers des centres specialises est primordiale afin de leur faire beneficier des derniers developpements therapeutiques. Cette attitude contribue ainsi a faire progresser la recherche de chimiotherapies de plus en plus efficaces.